For privacy reasons YouTube needs your permission to be loaded. For more details, please see our Persondatapolitik.
I Accept

Videoklippets indholdINDHOLD: Informationsvideo om Dandy-Walker syndrom (på engelsk)

Dandy-Walker syndrom (DWS)

Følgende tekst er vores oversættelse af indholdet i ovenstående videoklip fra XpertDox.
Titlerne har vi selv sat ind for at gøre teksten nemmere at læse.

Hvad er Dandy-Walker syndrom?

Dandy-Walker syndrom er en neurologisk lidelse som skyldes en misdannelse i lillehjernen (cerebellum).

Lillehjernen sidder bagerst i hjernen. Den er særdeles vigtig for at vi kan udføre dagligdags opgaver som at gå og skrive. Den er også afgørende for vores kropsholdning, balance, koordinering og tale. Lillehjernen udgør cirka 10% af hjernens samlede vægt. Over halvdelen af hjernens samlede antal neuroner findes i lillehjernen.

Hvad er symptomerne på Dandy-Walker?

I 90% af tilfældene ophober DWS-patienter væske i hjernen. Det er den lidelse vi også kender som hydrocephalus. Karakteristisk for hydrocephalus er hos spædbørn at de får store hoveder. Større børn og voksne får hovedpine, synsforstyrrelser, kognitive vanskeligheder, koordinering og inkontinens.

Hvor mange får Dandy-Walker?

I USA har lever flere hundrede tusinde amerikanere med hydrocephalus. Dandy-Walker er en af de vigtige årsager til hydrocephalus. Dandy-Walker syndrom rammer cirka 1 ud af 20.000 nyfødte [RED: I USA – Sundhedsstyrelsen oplyser at I Danmark rammer DWS cirka 1 ud af 200.000 levendefødte].

Typisk bliver man diagnosticeret når man er 3-4 år gammel.

Cirka 70% af de nyfødte med DWS overlever ikke. Dødeligheden afhænger af hvor svær misdannelsen er.

Hvorfor får man Dandy-Walker?

Dandy-Walker syndromet kan have mange dels genetiske, dels miljømæssige årsager – for eksempel at fosteret har været udsat for skadelige stoffer under graviditeten. I de fleste tilfælde er der ikke tidlige set DWS i familien.

Hvad er konsekvenserne af Dandy-Walker?

Børn vil typisk begynde at kravle, gå, klatre og koordinere arme og ben senere end andre børn. Ofte ses muskelstivhed, problemer med at se og høre, lammelser i benene og epileptiske anfald. Derudover kan DWS-patienter have hjertefejl, sygdomme i urinvejene og misdannelser i ansigt, arme og ben, fingre og tæer. Op mod 50% af patienterne har let til svær mental retardering.

Det er sjældent, men nogle DWS-patienter lever hele livet uden symptomer.

Hvordan diagnosticeres Dandy-Walker syndrom?

Dandy-Walker syndrom bliver diagnosticeret ved CT- og MR-scanning i hjernen. Desuden kan ultralydsscanning under graviditet med rimelig nøjagtighed afsløre sygdommen.

Hvordan behandles hydrocephalus?

Hydrocephalus behandles ved at indsætte en stunt i hjernen så den ekstra hjernevæske bliver ledt ned i bughulen.

Hvordan lærer man at håndtere konsekvenserne af Dandy-Walker?

Fysioterapi og ergoterapi er normalt nødvendigt for at lære at håndtere spasticitet og koordineringsvanskeligheder. De ramte børn bør få tilbudt kognitiv adfærdsterapi, specialpædagogisk bistand og en psykologisk indsats. 

Sygdommen er opkaldt efter Walter Dandy og Arthur Earl Walker. De var de første personer som beskrev lidelsen.

   XpertDox – Videoklip: What is Dandy-Walker Syndrome?

Brug for ligesindede?

Vi henviser DWS-patienter og -pårørende til Sjældne-netværket som administreres af Sjældne Diagnoser. Sjælne-netværket har et netværk for diagnosen.

DWS-patienter med hydrocephalus henvises desuden til vores #hydrofamilie.

Måske er du også interesseret i …

Læs om hydrocephalus

Hydrofamilie. Motiv: Et lille barn med lyse krøller

Besøg #hydrofamilie